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[诊断要点]
（一）临床特征 表现为自发性出血或损伤后出血不止。
1、血管或血小板因素所致的出血：多表现为皮肤粘膜点状表浅出血，范围较广。创伤或手术中出血，渗血多，经止血后效果持久。
2、凝血机理障碍所致的出血：多为深部血肿。关节血肿常见于血友病。创伤或手术中出血量可不多，但术后出血严重，持续不止。
[处理]
1、病因治疗：排除局部因素引起的出血的可能性后应积极查明出凝血过程中哪一环节有缺陷，以明确出血性疾病的类型。治疗应着重于病因治疗。如肝病引起的获得性出血性疾病应积极改善肝功能；采用激素和免疫抑制剂治疗原发性血小板养活性紫癜等。
2、输血及补充凝血因子：先天性的凝血因子缺乏，严重出血或须紧急手术时只得给予补充凝血因子。根据所需凝血因子的性能选取用输注制剂和种类。如血小板减少者须输新鲜血液或血小板悬液。血友病甲必须输新鲜血、血浆或抗血友病球蛋白制剂。而血友病乙输库血也可见效。凝血酶元复合物可补充凝血酶原和凝血因子ⅶ、ⅸ和ⅹ。
3、止血药物应用：给予病因治疗的同时必须有针对性地选择止血药物。血管因素所致的出血可以用维生素C、激素、路丁和安络血。抗纤溶药物仅能抑制纤维蛋白溶解酶，在血友病可用以保护形成的血块。维生素K只是肝内合成凝血酶原和凝血因子ⅶ所需的物质。 |
